第一肋骨肿瘤是临床较少见的疾病，而肋骨动脉瘤样骨囊肿的发病率亦很低，其手术方式多种多样，如锁骨上径路、平行第二前肋径路、肩脚间后径路等等。我院收治1例第一肋骨动脉瘤样骨囊肿病例，采用经腋下小切口径路行第一肋骨肿瘤切除手术，现总结报道如下。

1病例报道

一位18岁青年女性因“左侧胸痛胸闷1月”就诊于西安交通大学第二附属医院，既往无发热或其它呼吸系统疾病史，无外伤史。体格检查胸壁未见明显异常，听诊左上肺呼吸音明显减低。患者胸部平片提示左侧胸顶部巨大高密度肿块影(图1)。胸部CT平扫提示左侧胸顶部一不规则肿块大小约lOcm x lOcm x 8cm，占据整个胸腔顶部，与周围组织关系紧密，内可见点状钙化灶(图2)。增强CT扫描可见肿块轻度强化，并可见第一肋骨骨质破坏(图3)。CT引导下肿块细针穿刺病理活检结果提示:小灶玻变的纤维组织及似软骨样组织。鉴于肿块的影像学表现及病理结果提示有恶性可能，经讨论决定行左侧开胸探查术。

采用气管插管全身麻醉，取右侧卧位，左上肢向上悬吊暴露腋窝，沿左侧第二肋间做腋下弧形切口，长约lOcm，探查见肿块源自左侧第一肋骨，与周围肺组织粘连致密，切除部分第二肋骨以充分暴露肿瘤及第一肋骨，可见肿块约lOcm x lOcm x 8cm大小，中等硬度，表面广布有充血性囊泡，其血供较丰富，故从正常组织间隙游离，缝扎肋间血管，避开锁骨下血管及胸廓内血管，精密止血，减少出血产生。由于腋下切口难以充分暴露肿块及受侵第一肋骨，故选择将肿块及第一肋骨病灶、受累肺组织、胸膜组织分次完全切除(图4)。

手术切除标本病理学检查结果提示:肿块内为纤维结缔组织分隔的多发充血海绵样间隙，并富含含铁血黄素巨噬细胞，多核破骨巨细胞及发育良好的血管间隙和出血。亦可见钙化的病灶部位及类骨质。所以这些表现均符合动脉瘤样骨囊肿的病理特点(图5)。

患者术后经10天的围手术期治疗顺利出院，经1年随访无局部复发或进展。

2讨论

1942年Ja ffe和Lichtenstein首次报道了动脉瘤样骨囊肿。他们描述了一种充血性囊性病变，其影像学表现为膨胀性生长并分隔成多个小囊的囊性病变，其内可有菲薄的骨皮质或有皂泡样改变。动脉瘤性骨囊肿仅占原发性骨肿瘤的5%，常发病于青少年，好发于长骨或脊柱，位于肋骨的肿瘤非常少见，原发于第一肋骨更是极为罕见。发生于肋骨的动脉瘤性骨囊肿无特异性表现，,m为体检时偶然发现，绝大多数肿块小于lOcm。最为常见的症状为胸痛不适、胸壁肿胀、呼吸困难以及胸廓畸形。虽然动脉瘤性骨囊肿是一种良性肿瘤，但其具有局部复发倾向。

Jaffe和Lichtensteir，于1942年首次报道动脉瘤样骨囊肿，其仅占所有骨肿瘤的1. 3%，而肋骨原发性骨囊肿则更少见。原发性肋骨肿瘤约占所有骨肿瘤的5% -7%。动脉瘤样骨囊肿主要发生于年龄小于30岁的青少年，男女之间无明显差异。而肋骨动脉瘤样骨囊肿则主要好发于女性。其病因尚不明确，有人认为其发生与血管压力或创伤有关，也有认为其继发于其它骨骼疾病，比如骨纤维构性不良、骨巨细胞肿瘤等。除最下三根肋骨外，其它肋骨均可发生动脉瘤样骨囊肿。本病例患者为左侧第一肋骨动脉瘤样骨囊肿，在临床上极其罕见。

肋骨动脉瘤样骨囊肿患者常见症状为胸痛、胸闷或呼吸困难等。大部分患者早期无明显临床症状，可能因体检而发现胸部影像学异常。尽管肋骨动脉瘤样骨囊肿无特异性影像学表现，胸部CT平扫对其诊断仍有重要价值。其在CT上可呈现出肥皂泡样或蜂巢样肋骨破坏性影像学改变，应与尤文氏肉瘤或嗜酸性肉芽肿相鉴别。细针穿刺病理活检对确诊有决定作用，但因其肿块表面含有丰富血窦，故穿刺有出血风险。

动脉瘤样骨囊肿为一富含HM膜的多囊腔隙，这些腔隙内通常含有血液。大体标本通常看起来为一层很薄的骨皮质，其内部已被完全破坏并被大小不一富含血窦的囊腔取代。HM膜内富含梭形细胞和良陛的巨细胞，立方形细胞与类骨组织一也可见，并可见到局部钙化。

动脉瘤样骨囊肿的治疗方式有很多种，包括手术、放疗、冷冻疗法、栓塞、硬化疗法等。其中完整切除为降低其复发风险的最合理治疗方式。切除不彻底可能导致肿瘤复发生长。因其术前准确的病理诊断通常较难取得，因此，肋骨肿块的外科手术完整切除显得更为重要。

经腋下径路第一肋骨肿瘤切除，与常见的锁骨上径路、平行第二前肋上缘径路、肩脚间径路相比，有明显创伤小、切口美观等优点，血管、神经、肌肉组织的显露较好，可利用腋鞘的神经血管探查，同时通过腋鞘动、静脉及腋神经走行与第一肋骨上缘相应血管、神经会师，有利于血管、神经解剖和减少副损伤。总之，第一肋骨动脉瘤样骨囊肿是一种少见的胸壁良陛肿瘤，在临床上应注意与其它类型胸壁肿瘤相鉴别，其最佳的治疗方式为完整的手术切除。